quarta-feira, 25 de janeiro de 2012

Neuroblastoma tipo 4 com metástase para cavidade oral

Neuroblastoma tipo 4 com metástase para cavidade oral – Relato de Caso
Autores:

Rafael NETTO

Rafael FROES

Flávio MERLY

Vitor Marcello de ANDRADE

Wladimir CORTEZZI


O neuroblastoma é a lesão maligna sólida extracraniana mais comum na infância. É um tumor neuroendocrino originário da crista neural de algum elemento do sistema nervoso simpático. Frequentemente desenvolve-se das glândulas adrenais, mas pode formar-se de tecidos nervosos do pescoço, tronco, abdome ou pelve.
O neuroblastoma geralmente dissemina-se para outras partes do corpo antes que quaisquer outros sintomas apareçam. 50 a 60% dos casos apresentam metástase. Os primeiros sintomas normalmente são vagos, dependentes da localização do tumor primário e da existência de metástase, tornando o diagnóstico difícil. Fadiga, perda de apetite, febre e dores articulares são comuns.
A etiologia do neuroblastoma não é bem compreendida, porém alguns casos aparentam ter ligação familiar, coferindo um fundo genético a doença. O tratamento depende do grau de risco: baixo, intermediário ou alto.
O caso trata de paciente do genero feminino, 5 anos, melanoderma, deu entrada na pediatria de nosso hospital com aumento de volume doloroso em hemiface esquerda, dispneia, disfagia e dor abdominal.
Ao exame imaginológico, lesão osteolitica expansiva em corpo e ramo mandibular esquerdos, além de destruição óssea de mesmo aspecto, porem sem expansão das corticais, em ramo mandibular direito.
Ao exame tomográfico de pelve e abdome, presença de massa tumoral em região retroperitoneal. Biópsia incisional da lesão oral revelou metástase de neuroblastoma. Devido ao estágio avançado da doença, iniciou-se quimioterapia, com boa resposta clínica. A paciente segue em acompanhamento, sem intercorrências.

- Salim A, Mullassery D, Pizer B, McDowell HP, Losty PD. Neuroblastoma: A 20-year experience in a UK regional centre. Pediatr Blood Cancer. 2011 Apr. doi: 10.1002. - McGregor LM, Stewart CF, Crews KR, Tagen M, Wozniak A, Wu J, McCarville MB, Navid F, Santana VM, Houghton PJ, Furman WL, Galindo CR. Dose escalation of intravenous irinotecan using oral cefpodoxime: A phase I study in pediatric patients with refractory solid tumors. Pediatr Blood Cancer. 2011 Apr 20. - Stutterheim J, Zappeij-Kannegieter L, Versteeg R, Caron HN, van der Schoot CE, Tytgat GA. The prognostic value of fast molecular response of marrow disease in patients aged over 1year with stage 4 neuroblastoma. Eur J Cancer. 2011 Mar 21. - Modak S. Updates in the treatment of neuroblastoma. Clin Adv Hematol Oncol. 2011 Jan;9(1):74-6.

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